Эпонимический словарь справочник - фара синдром
Связанные словари
Фара синдром
фара синдром
(описан немецким патоморфологом K. Th. Fahr, 1877–1945; синонимы – семейная кальцификация базальных ганглиев, идиопатический кальциноз мозговых сосудов) – наследственное заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией сосудов и вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и мозжечка. В тяжелых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий, подкорковое белое вещество. Выделяют инфантильно-ювенильную форму заболевания, проявляющуюся у детей и подростков умственной отсталостью, эпилептическими припадками, хореоатетозом, и сенильную форму, которая наблюдается в среднем и пожилом возрасте и характеризуется развитием паркинсонизма, деменцией, мозжечковой атаксией, реже – пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи. Диагноз устанавливают с помощью компьютерной томографии, выявляющей массивную кальцификацию базальных ганглиев, иногда других отделов мозга (дифференциальный диагноз – с гипопаратиреозом, псевдогипопаратиреозом, перинатальной энцефалопатией, митохондриальной энцефаломиопатией). Наследуется чаще аутосомно-доминантно, реже – по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу; многие случаи спорадические. Лечение симптоматическое. Th. Fahr. Idiopathische Verkalkung der Hirngefasse. Zentralblatt fUr allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, 1930–1931; 50: 129–133.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 723 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 546 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |